синдактилия
91МОРА СИНДРОМ — (описан O. Mohr; синоним – ротолицепальцевой синдром тип II) – наследственное заболевание: лобуляция языка; срединная псевдорасщелина губы; расщелина нёба; гипертрофия уздечек в полости рта; отсутствие центральных резцов; гипоплазия скуловых дуг …
92НОЯ – ЛАКСОВОЙ СИНДРОМ — (по именам американских генетиков R. L. Neu, R. Laxova) – тяжелое наследственное заболевание: пренатальная гипотрофия, выраженная микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % озрастной нормы), выступающий затылок, скошенный лоб,… …
93Паралич окулофациальный врожденный — Син.: Синдром Мебиуса. Агнезия (аплазия) или атрофия двигательных ядер черепных нервов с обеих сторон, недоразвитие корешков и стволов III, VI, VII, реже – V, XI и XII черепных нервов, а иногда и иннервируемых ими мышц. Характеризуется… …
94РУБИНШТЕЙНА – ТЕЙБИ СИНДРОМ — (описан американскими врачами – педиатром J. H. Rubinstein, род. в 1925, H. Taybi, род. в 1919) – наследственное заболевание: специфическое лицо и умственная отсталость, широкий I палец кистей и стоп. Характерны задержка психомоторного и речевого …
95Синдром Лоренса–Муна–Барде–Бидля — Син.: Синдром окуло диэнцефальный. Синдром Барде–Бидля. Олигофрения, иногда сочетающаяся с прогрессирующей деменцией, пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит), ожирение, гипогенитализм, задержка роста, аномалии скелета (измененная… …
96Синдром Лоренса-Муна-Бидля-Барде — (1922) – редкая генетическая патология с аутосомно рецессивным типом наследования. Основными признаками расстройства являются: 1. умственная отсталость (вариирует в широких пределах, от глубокой до вплотную приближающейся к границам нормы); 2.… …
97Соматические нарушения и неврологические расстройства. Патология развития черепа и мозга умственно отсталых больных — При олигофрениях часто встречаются самые разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбецильности. Весьма характерны различные пороки развития черепа, дискрании, обычно сопровождающиеся теми или иными дефектами в строении… …
98ЭДВАРДСА СИНДРОМ — (по имени британского врача, генетика J. H. Edwards, род. в 1928; синоним – трисомия по хромосоме 18) – наследственное заболевание из группы хромосомных болезней. Проявляется пренатально многоводием, слабой активностью и гипотрофией плода,… …
99ЛОРЕНСА-МУНА-БИДЛЯ СИНДРОМ — [Laurence J.Z., Moon R.C., 1886; Biedl A., 1922]. Характеризуется следующими основными признаками: пигментный ретинит, адипозогенитальная дистрофия, умственное недоразвитие. Возможны синдактилия, полидактилия, деформации черепа и скелета, атрезия …
100КОЖА — (integumentum commune), сложный орган, составляющий наружный слой всего тела и выполняющий ряд функций, а именно: защиту организма от вредных внешних влияний, участие в теплорегуля ции и обмене веществ, восприятие идущих извне раздражений.… …